Tetraparesi spastica: la forma più grave di paralisi cerebrale

Sintomatologia

La tetraparesi spastica ha come sintomo non solo la paralisi evidente dei muscoli volontari di gambe e braccia, ma è interessata anche da altri sintomi spiacevoli. Sono presenti infatti anche:

• rigidità muscolare e ipertono, che fa sì che questa forma di paralisi sia fra le sindromi piramidali, quindi spasticità;
• scarsa coordinazione e difficoltà a fare movimenti: il soggetto con tetraparesi non riesce a coordinare i movimenti quando riesce a farli. In alcuni casi questi sono insufficienti.
• In molti casi si determinano altre contratture involontarie: nello specifico si possono manifestare iperreflessia, osteotendinea;
• Rigidità o contrazione permanente dei muscoli, ipotonia, paralisi flaccida (rilassamento muscolare);
• Ipotermia: disturbo della regolazione della temperatura;
• epilessia,
• compromissione motoria generalizzata, scoliosi, disturbi della marcia, alterazione del senso del movimento e della posizione corporea;
• disturbi nelle facoltà uditive e visive: disturbi visivi, paralisi dello sguardo, strabismo, nistagmo (tremore dell’occhio);
• disartria, anartria: problemi del linguaggio (legati a problemi nel muovere la lingua) e disturbi di deglutizione (disfagia);
• deficit cognitivi e di attenzione: ritardo nell’apprendimento, intellettuale e nel linguaggio;
• deformità dei piedi e articolari.

La condizione precisa del soggetto e i sintomi dipendono dal soggetto, sono diversi caso per caso. Nelle forme lievi il soggetto può sedersi e camminare, sebbene per brevi distanze. Nelle forme gravi possono esservi invece difficoltà anche per compiere semplici gesti di vita quotidiana. La diagnosi nei primi mesi è difficile perché taluni sintomi possono persistere, comparire o scomparire spontaneamente.

Cause

Le cause della tetraparesi spastica sono multifattoriali. Esse possono verificarsi in tre momenti:

• fase prenatale: sono quindi cause genetiche, lesione del cordone ombelicale o della placenta, rottura prematura delle membrane, rottura dell’utero, infezioni durante la gestazione;
• perinatale: per esempio in presenza di incompatibilità di Rh e anomalie cromosomiche, malformazioni cerebrali, infezioni contratte dalla madre, ittero neonatale, porfiria, encefaliti e meningiti, tromboflebiti;
• postnatale: a seguito di traumi, compressioni e infezioni che interessano il midollo spinale nella zona del rachide cervicale. In caso di poliomielite, ictus, morbo di Paget, tumori, miastenia grave, sclerosi multipla, disturbi nel sistema circolatorio (che causano ischemia al tessuto nervoso). Reazioni allergiche a sostanze (veleno di vespa).
• Problemi al momento del parto: ipossia (scarsa affluenza di ossigeno), asfissia (mancanza totale di ossigeno al cervello), emorragia cerebrale, parto oltre termine o troppo prematuro (con peso sotto ai 2 kg).

Diagnosi

Alla comparsa di sintomi e segni particolari è necessario contattare il medico per fare analisi precise e per applicare subito una terapia adatta. Di solito la tetraparesi spastica si diagnostica nell’infanzia, prima dei due anni di vita di solito, quando i genitori ed il pediatra vedono esservi problemi nello sviluppo del neonato. Nelle forme più lievi della patologia è possibile si arrivi anche ai 5-6 anni prima di capire il problema. Gli strumenti diagnostici a disposizione da fare sono la TAC, l’RMN e gli ultrasuoni. Una scoperta precoce della malattia permette una terapia più efficace, aumentando le possibilità che il piccolo raggiunga una maggiore indipendenza motoria.

Cure, trattamento, prognosi

Non esistono oggi cure specifiche per la cura della malattia, la terapia quindi è mirata alle cause della stessa e a migliorarne i sintomi per avere una migliore qualità di vita.

• La fisioterapia è certamente un valido aiuto per quanto riguarda le capacità motorie: permette di rinforzare gli arti e prevenire il deterioramento della capacità muscolare.
• Così come anche l’ausilio di presidi ortopedici
• alcuni interventi chirurgici possono decisamente migliorare la situazione: riducendo deformità articolari e rendere la difficoltà di muoversi minore.
• Il bambino deve essere fatto visitare da un logopedista al fine di sviluppare bene le abilità vocali e scritte di linguaggio, per aiutare il paziente a comunicare e a comprendere.
• In alcuni casi si possono prescrivere farmaci anticonvulsioni, per ridurre anche l’ipertono e la spasticità. Per i pazienti affetti da tetraparesi spastica si consigliano integratori

La prognosi dipende da numerosi fattori: dalla tempestività d’intervento, dalle cause che hanno portato al problema, all’età, allo stato di salute, alla gravità di paralisi e alla sua estensione. Nel 5% dei casi il paziente muore fra i 10 ed i 20 anni di età, per infezioni o per epilessia.

Approfondimenti e credit

• Manometria esofagea: Sintomi, esami e disturbi
• Emiplegia: paralisi di una parte del corpo
• Sindrome di Guillain-Barré: il sistema immunitario attacca quello nervoso
• Tetraplegia spastica congenita ereditaria
• Approccio integrato alla riabilitazione del bambino con paralisi cerebrale. Franco Angeli; 2012