Iposurrenalismo, quando non c’è una sufficiente produzione di ormoni nel surrene

Eziologia ed incidenza

Attualmente la malattia di Iposurrenalismo ha una incidenza pari ad 1 su 8.000 di persone, ed è in miglioramento grazie alle diagnosi tempestive. Tale patologia colpisce principalmente le persone adulte con età compresa tra i 39 ed i 50 anni, e soprattutto si manifesta nelle donne. Attualmente si stima che circa il 70% della malattia di Iposurrenalismo, è dovuta ad una aggressione auto-immunitaria da parte della ghiandola surrenale. Questa forma di patologia è costituita da un infiltrato linfomonocitario situato nella corteccia surrenale. Sono presenti in circolo gli Anti-Cortex-Antibiodes dirette verso le 21 idrossilasi, ovvero l’enzima chiave della steroidogenesi.

Questi anticorpi specifici, si possono visualizzare anche in pazienti affetti dalla malattia di Basedow, oppure della tiroide di Hashimoto e Iddm, e quando sono presenti, questi sono indice di possibile sviluppo di insufficienza surrenalica. Nel 25% dei casi di Iposurrenalismo, queste sono dovute alla completa distruzione della ghiandola da parte di granulomi specialmente da TBC, che attualmente sembrano essere frequenti solo nei paesi in via di sviluppo. Tra le cause secondarie ricordiamo: ipoplasia congenita surrenale, ovvero malattia a carattere ereditario e surrenectomia bilaterale.

Diagnosi

Una prima diagnosi che può far sospettare il medico della presenza nel malato di Iposurrenalismo, è la valutazione della sintomatologia che riferisce il paziente, che verrà poi verificata con esami di laboratorio. L’insufficienza di cortisolo nei surreni, può essere individuata evidenziando l’incapacità di aumentare i livelli plasmatici di cortisolo o cortisolo libero, dopo la somministrazione al paziente di ACTH. Il test viene eseguito somministrando tramite iniezione 250 microgrammi di ATCH sintetico, e prima dell’iniezione, il cortisolo plasmatico naturale, deve essere compreso tra i 5 ed i 25 microgrammi, e successivamente raddoppiato fra i 30 ed i 90 microgrammi. I pazienti affetti da Iposurrenalismo, hanno tali valori o troppo bassi oppure normali e non subiscono alcun incremento.

Bisogna essere in grado di saper distinguere l’insufficienza corticosurrenale primitiva da quella secondaria, per questo l’utilizzo della TAC, oppure della risonanza magnetica, possono essere utili per escludere la presenza di tumore o atrofia.

Esami di laboratorio

Alcuni esami di laboratorio sono specifici, e vanno alla ricerca della presenza di anemia normocitica con linfocitosi ed eosinofia, mentre altri sono più significativi e vanno alla ricerca di alterazioni ematochimiche, ora vedremo insieme quali:

• Iponatriemia (minore di 130mEq/L) deplezione di sodio, ovvero deplezione idrica, che comporta a sua volta ipovolemia ed ipotensione.
• Iperkaliemia (maggire di 5mEq/L), ovvero la responsabile di aritmie ipocinetiche ed acitosi metabolica
• Ipoglicemia
• Aumento dell’urea plasmatica oppure della creatininemia tramite meccanismo prerenale, che è causa della ipovolemia. Con la concentrazione della volemia, si può indurre la riduzione del filtrato glomerurale e di conseguenza aumentano le scorie azotate. Tale quadro di iperazotemia prerenale, tende a regredire, quando si introduce il patrimonio idrico nell’apparato.
• Livelli plasmatici di renina e di ACTH se aumentati
• L’ECG, che può mostrasi rallentata con bassi voltaggi e di conseguenza allungamento degli intervalli PR e QT.

Terapia

La terapia per l’Iposurrenalismo si basa sulla somministrazione di 25-35 mg di cortisone acetato al giorno, che viene assorbito velocemente e poi trasformato in cortisolo dal fegato. I caso in cui il paziente affetto da Iposurrenalismo, manifesta una colorazione della pelle tendente al bruno, è possibile ricorrere alla somministrazione di una dose più basa di cortisone acetato da prendere con il desametasone. Quest’ultimo farmaco, è in gradi di sopprimere ulteriormente la formazione di ACTH e successivamente anche quella di MSH, ovvero l’ormone implicato nella stimolazione dei melanociti.

Il trattamento farmacologico, oltre a correggere la presenza di insufficienza del cortisolo, deve anche fungere da sostituto degli ormoni mineralcorticoidi, per questo si utilizza il Fluoro- Idrocortisone, da somministrare nel malato in un quantitativo pari a 0,5-1 mg al giorno. In caso di interventi chirurgici, oppure malattie infettive, traumi o stress intercorrenti, il dosaggio dei glicocorticoidi deve essere aumentato, mentre in presenza di crisi da Iposurrenalismo è necessario intervenire tempestivamente e somministrare al malato 200 mg per via parentale di Idrocortisone Mineralcorticoide, e successivamente 100 mg con intervalli di 6 ore, di cortisolo acetato. Una cosa importante in questo caso specifico, è l’idratazione del malato, che deve essere eseguita con 3 o 4 litri di soluzione fisiologica e glucosata.

Cos’è la sindrome poliendocrina

Il termine sindrome Poliendocrina, vuole indicare varie patologie caratterizzate da insufficienza delle funzionalità a carico di una o più ghiandole endocrine, molto spesso associate ad altre malattie autoimmuni non endocrine. La sindrome poliendocrina che si manifesta con maggiore frequenza,è quella autoimmune di tipo I, che è conosciuta anche come APECED, ovvero acronimo della lingua inglese che significa PolyendocrinophatyCandidiasis-Ectodermal Distrophy. Essa è caraterizzata dalla presenza di micosi cutanea cronica, oppure da ipoparatiroidismo ed infine da Iposurrenalismo o malattia di Addison. Generalmente tutte e tre di queste patologie appena citate, sono presenti nel soggetto malato, e per la diagnosi clinica è più che sufficiente anche la presenza di due soli elementi. Essendo una malattia determinata da altre patologie che sono rare, la sua incidenza sembra essere molto elevata nella Regione Sardegna, con un caso su 14.400 abitanti, mentre in Finlandia ed in Iran, la prevalenza è pari ad un caso su 25.000 o su 9.000 abitanti rispettivamente.