A differenza delle malformazioni artero-venose, nei cavernomi c’è poco flusso sanguigno. Poiché le pareti dei cavernomi sono deboli, il sangue può fuoriuscire. I cavernomi possono verificarsi nel cervello e nel midollo spinale. Sebbene un angioma cavernoso non possa influire sulla funzione, può causare convulsioni, sintomi di ictus, emorragie e mal di testa. Circa una persona su 200 ha un cavernoma. Molti sono presenti alla nascita e alcuni si sviluppano più tardi nella vita, di solito insieme ad altre anomalie endovascolari come una malformazione venosa. La maggior parte non ha una storia familiare di cavernomi.
Nel corso degli anni sono stati usati molti termini alternativi tra cui emangioma cavernoso, malformazione cavernosa cerebrale o semplicemente cavernoma. Poiché queste lesioni non sono neoplastiche, è stato sostenuto che i termini “emangioma” e “cavernoma” dovrebbero essere evitati. Inoltre, è importante notare che secondo la nuova nomenclatura (classificazione ISSVA delle anomalie vascolari) queste lesioni sono ora ufficialmente denominate malformazioni venose a flusso lento. Detto questo, è probabilmente utile includere nei referti la parola ‘cavernoso’ poiché questo termine è onnipresente in letteratura e più familiare a molti clinici.
Le malformazioni istologicamente cavernose sono composte da un ammasso “simile al gelso” di capillari ialinizzati dilatati a parete sottile, circondati da emosiderina. Questi vasi sono trombizzati a vari livelli. La maggior parte delle lesioni rimane asintomatica per tutta la vita e viene trovata incidentalmente. La presentazione dovuta a emorragia può causare cefalea, convulsioni o deficit neurologico focale. Il rischio di emorragia è dell’1% per paziente/anno per i casi familiari, leggermente inferiore per lesioni sporadiche e molto raro (<0,1% per paziente/anno) per lesioni incidentali.
Di solito diagnostichiamo un cavernoma solo dopo che hai avuto un attacco, una perdita di funzionalità o una scoperta a sorpresa quando eseguiamo una scansione di risonanza magnetica per un altro motivo. I cavernomi possono non avere sintomi, ma circa una persona su tre con angiomi cavernosi alla fine sviluppa sintomi, spesso tra i 20 e i 40 anni. Il tipo, la frequenza e la gravità dei sintomi spesso dipendono dalla posizione del cavernoma. I sintomi tipici includono: Mal di testa; Attacco epilettico; Perdita neurologica, come; Debolezza degli arti. A volte, sono intimamente associati a un’anomalia venosa dello sviluppo (DVA), nel qual caso sono noti come malformazione vascolare mista.
Consideriamo la frequenza e la quantità di sanguinamento. Alcuni angiomi cavernosi sanguinano abbastanza lentamente da consentire al corpo di riassorbire il sangue. Altri sanguinano più abbondantemente e possono esercitare una pressione pericolosa sul tessuto cerebrale circostante e/o causare un’emorragia evidente. Se il tuo angioma cavernoso ha sanguinato una volta, è probabile che sanguini di nuovo, generalmente entro due anni dal primo sanguinamento. Alcuni luoghi sono più pericolosi di altri. Se hai un cavernoma nel tronco encefalico (dove il cervello si connette al midollo spinale), nella corteccia cerebrale (lo strato esterno del cervello responsabile delle capacità linguistiche, motorie e visive) o lungo il midollo spinale, la chirurgia è più rischioso che se il cavernoma è altrove. D’altra parte, i cavernomi in queste aree possono causare più danni quando sanguinano rispetto ai cavernomi situati altrove. Valutiamo attentamente il rischio rispetto al beneficio quando decidiamo il piano di trattamento.