Forse questo termine ti giunge del tutto nuovo, oppure l’avrai letto da qualche parte negli ultimi giorni. Si tratta della malattia che ha colpito la star di Hollywood Bruce Willis, scatenando lo sgomento di tutti i suoi fan. I disturbi frontotemporali (FTD), a volte chiamati demenza frontotemporale, sono il risultato di un danno ai neuroni nei lobi frontali e temporali del cervello. Possono derivarne molti possibili sintomi, inclusi comportamenti insoliti, problemi emotivi, difficoltà di comunicazione, difficoltà nel lavoro o difficoltà nel camminare. La FTD è rara e tende a manifestarsi in età più giovane rispetto ad altre forme di demenza. Circa il 60% delle persone con FTD ha dai 45 ai 64 anni.
Il danno alle cellule nervose causato dalla demenza frontotemporale porta alla perdita di funzione in varie regioni cerebrali, che causano in modo variabile il deterioramento del comportamento, della personalità e/o difficoltà nella produzione o comprensione del linguaggio. La demenza frontotemporale variante comportamentale (bvFTD), a volte chiamata anche variante comportamentale FTD, è caratterizzata da importanti cambiamenti nella personalità e nel comportamento che spesso si verificano nelle persone tra i 50 e i 60 anni, ma può svilupparsi già a partire dai 20 anni o fino agli 80 anni. Nella variante comportamentale della demenza frontotemporale, la perdita di cellule nervose è più importante nelle aree che controllano la condotta, il giudizio, l’empatia e la lungimiranza, tra le altre abilità.
La FTD è progressiva, il che significa che i sintomi peggiorano nel tempo. Nelle prime fasi, le persone possono avere un solo sintomo. Con il progredire della malattia, altri sintomi compaiono man mano che vengono colpite più parti del cervello. È difficile prevedere per quanto tempo vivrà qualcuno con FTD. Alcune persone vivono più di 10 anni dopo la diagnosi, mentre altre vivono meno di due anni dopo la diagnosi. Attualmente non esiste una cura per l’FTD e nessun trattamento rallenta o arresta la progressione della malattia, ma ci sono modi per aiutare a gestire i sintomi.
Nelle prime fasi, può essere difficile sapere quale tipo di FTD ha una persona perché i sintomi e l’ordine in cui compaiono possono variare da persona a persona. Inoltre, gli stessi sintomi possono manifestarsi in diversi disturbi e variare da uno stadio della malattia all’altro, poiché sono interessate diverse parti del cervello. I sintomi di FTD sono spesso fraintesi. I membri della famiglia e gli amici possono pensare che una persona si stia comportando male, portando a rabbia e conflitto. È importante capire che le persone con questi disturbi non possono controllare i loro comportamenti e altri sintomi e non hanno alcuna consapevolezza della loro malattia.
L’afasia progressiva primaria (PPA) è la seconda forma principale di degenerazione frontotemporale che colpisce le abilità linguistiche, il parlare, la scrittura e la comprensione. La PPA normalmente si manifesta nella mezza età, prima dei 65 anni, ma può manifestarsi anche in tarda età. Le due forme più distintive di PPA hanno sintomi alquanto diversi: Nella variante semantica della PPA, gli individui perdono la capacità di comprendere o formulare parole in una frase pronunciata. Nella variante non fluente/agrammatica della PPA, il modo di parlare di una persona è molto esitante, affannoso o sgrammaticato.